肝豆状核变性为遗传性疾病，在疾病早期尚未出现神经症状之前就确诊，并积极通过低铜饮食、药物、手术等方式进行治疗，大部分患者寿命可接近正常人。
如果未能及时治疗或合并有其他部位病变，寿命可能在数天到数年之间。
未能及时治疗的患者，症状可能发展到难以控制的地步，通过手术、药物等方式也无法较好的扭转病情，病情危急的可能短期内就无法再挽救。
另外部分人群可能暴发起病，发病后病情进展较快、症状较为严重，可能出现肝衰竭、肝性脑病等较为严重的并发症，多数情况下只能维持短短几天的寿命。
1、合并肝脏病变：肝豆状核变性对肝脏的影响较大，如果未能及时治疗，肝脏可有急慢性肝炎、肝硬化甚至肝脏功能衰竭等病变，患者出现肝腹水、黄疸、厌油、尿黄等症状，需及时到医院就诊，病情较严重的可进行肝移植、脾切除等手术，以避免进一步发展为肝功能衰竭，影响生命安危；
2、合并有脑部病变：通过影像学检查可以发现壳核等部位出现萎缩、色素沉着等改变，严重的可能形成局部空洞。
表现出不自主震颤、手足徐动症等症状，进展到晚期还可能出现幻觉，少数患者可能导致癫痫发作。
病情进展相对较慢，可针对症状遵医嘱服用奋乃静、氯丙嗪等药物，同时进行去铜、护肝等治疗，多数患者可有数年寿命，少数患者病情进展较快，若未能及时救治可能危及生命健康；
3、合并肾脏病变：少数患者可能出现肾脏损害，导致肾小管功能出现异常，出现血尿、蛋白尿、高钙尿等，严重的可能出现肾功能衰竭，由于初期症状与肾炎类似，可能发生误诊而耽误治疗。
确诊后针对肾脏损害可静脉滴注人血白蛋白、利尿剂等药物控制症状，尽量避免肾损害加重而导致的寿命缩短。
肝豆状核变性患者除非进行肝移植手术，否则要遵医嘱终身服用青霉胺、二巯丁二钠等药物。
平常需注意膳食以铜含量低的食物为主，如精米面、西瓜、无花果等，但也要注意营养的均衡，避免营养素缺乏，可适当多食用高氨基酸、高蛋白的食物，有利于肝细胞的恢复和铜的排泄。
注意不要用铜制的餐具、茶具及其他用具。
此外，也要做好婚前体检、孕前体检，尽可能地避免出现这种遗传性疾病。
