造成黑棘皮症的原因主要有：肥胖、遗传、恶性肿瘤。
1.肥胖、内分泌以及代谢性疾病，尤其是与胰岛素抵抗有关的疾病：水平升高的胰岛素可通过与IGFR1的相互作用刺激角质形成细胞和真皮成纤维细胞增生，导致典型的斑块样病变。研究证实，黑棘皮病的发病率与体重增长有关，与胰岛素抵抗和葡萄糖稳态异常有显著关。2.遗传病：包括唐氏综合征、矮妖精貌综合征、回状皮肤综合征、致死性骨发育不全、软骨发育不全伴发育迟缓、黑棘皮病、家族黑棘皮病。3.恶性肿瘤：-α细胞因子可以激活表皮生长因子，促进恶性肿瘤相关性黑棘皮病的发生。
