再生障碍性贫血

再生障碍性贫血

骨髓造血干细胞和/或造血微环境损伤性血液病。可能由于:①多种病因导致造血干细胞或基质细胞损伤;②造血调控因子产生或功能异常;③造血干细胞表面死亡受体表达增强或对致凋亡作用敏感性升高;④机体产生针对造血干细胞的异常自身免疫。再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA,简称再障)通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征,病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗有效。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后,可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。曾有学者将非重型进一步分为中间型和轻型,从重型中分出极重型(VSAA)。国内学者曾将AA分为急性型(AAA)和慢性型(CAA);1986年以后,又将AAA改称为重型再障-I型(SAA-I),将CAA进展成的急性型称为重型再障-Ⅱ型(SAA-Ⅱ)。概述  再生障碍性贫血(aplasticanemia)简称再障。系多种病因引起的造血障碍,导致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合症。据国内21省(市)自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口,急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。一般表现为贫血、出血、感染、发热(高烧或低烧),并伴有走路乏力,头晕等症状。诊断  1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:①全血细胞减少,网织红细胞百分数