主要表现为肾肿大、肾痛、血尿、高血压等。
⑴肾肿大
肾病两侧进展不对称，大小不同。到了晚期，肾脏可以覆盖整个腹腔，肾脏表面有许多囊肿，使肾脏形状不规则，不均匀，质地坚硬。
⑵肾区疼痛
对于它的重要症状，通常是腰部和背部的压迫或钝痛，也有严重的疼痛，有时是腹痛。疼痛会因体力活动、行走时间过长、久坐等而加重，卧床后可以减轻。肾出血、结石移动或感染也是突然剧烈疼痛的原因。
⑶血尿
大约有一半的患者在镜下出现血尿，这可能是由囊肿壁血管破裂引起的。血凝块通过输尿管引起绞痛。血尿常伴有白细胞尿和蛋白尿，尿蛋白量少，一般不超过1.0g/d。脓尿明显，血尿加重，腰痛伴发热。
⑷高血压
为ADPKD在血清肌酐升高之前，约有一半的高血压发生在血清肌酐升高之前，这与囊肿压迫周围组织，激活肾素有关-血管紧张素-醛固酮系统。近10年来，GrahamPC、TorreV和Chapm 囊性肾病
anAB所有这些都证实了肾内正常组织、囊肿相邻间质和囊肿上皮细胞肾素颗粒的增加，以及肾素分泌的增加。这些都与囊肿的生长和高血压的发生密切相关。换句话说，高血压患者的囊肿生长迅速，可直接影响预后。
⑸肾功能不全
肾功能不全迟早会发生在这种疾病中。个别病例在青少年时期出现肾功能衰竭。一般来说，40岁前很少有肾功能减退。大约一半的肾功能仍然保持在70岁，但高血压患者发展到肾功能衰竭的过程大大缩短以在80岁时保持肾功能。
⑹多囊肝
中年发现ADPKD大约一半的患者患有多囊肝，60岁以后约70岁％.。一般认为发展缓慢，囊肾较晚10年左右。囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外，囊肿也可发生在胰腺和卵巢，结肠憩室并发率较高。
